Главная Онкогематология Хроническая миелоидная лейкемия

Хроническая миелоидная лейкемия

О хронической миелоидной лейкемииТак называется онкологическая патология стволовых клеток костного мозга, вырабатывающих кровяные клетки. В своем нормальном состоянии белые кровяные клетки размножаются по определенным закономерностям, но при хронической миелоидной лейкемии данный процесс становится бесконтрольным.

Рассматриваемое нами заболевание может быть выявлено в любом возрасте, но чаще оно встречается у людей зрелого возраста, у детей это весьма редкое явление.

Исследования показали, что такие факторы, как воздействие электромагнитных полей, длительное пребываение вблизи электрокабелей высокой мощности, воздействие газа радон, незначительно увеличивают риск развития хронической миелоидной лейкемии. Существуют факторы, повышающие риск появления заболевания – это радиация и воздействие химикатов.

У многих пациентов, страдающих указанной патологией, имеется нездоровая хромосома, называемая «филадельфийской хромосомой». При наличии этой хромосомы вырабатывается энзим тирозинкиназа, способствующий развитию хронической миелоидной лейкемии.

 

Симптомы заболевания

Поскольку данный вид лейкемии развивается медленно, определить ее наличие на ранних этапах затруднительно. Отдельные пациенты, страдающие патологией, вообще не отмечают каких-либо признаков, и лишь анализ крови, проведенный по совершенно другому поводу, позволяет обнаружить болезнь.

На первых стадиях хронической миелоидной лейкемии ее симптомы не типичны для данного конкретного заболевания. Следующие симптомы проявляются на более поздних стадиях:

  • Усталость (слабость);
  • Потеря аппетита;
  • Снижение веса;
  • Повышение потливости;
  • Необычные раны и кровотечения;
  • Увеличение селезенки.


На стадии бластов симптомы заболевания проявляются сильнее.

Следующие симптомы возникают вследствие увеличения количества нездоровых белых кровяных клеток в веществе костного мозга и снижения количества нормальных кровяных клеток:

  • Поочередное появление различных инфекций;
  • Бледность вследствие анемии;
  • Необычные кровотечения, вызванные низким уровнем тромбоцитов;
  • Увеличение лимфатических узлов;
  • Небольшие наросты на коже, вызванные распространением лейкозных клеток;
  • Общий зуд по всему телу.

 

Как происходит диагностика хронической миелоидной лейкемии?

Заболевание часто выявляется путем анализов крови, которые осуществлялись совершенно для иных целей. В IL-MED осмотр пациента первоначально проводит врач-терапевт, он направляет человека на анализ крови при наличии симптомов лейкемии. Если результаты анализа указывают на возможную патологию, терапевт направит пациента на дополнительную консультацию к врачу-специалисту (проводится в условиях стационара).

Наши гематологи внимательно изучают историю болезни, проводят физический осмотр и направляют человека на специальный анализ крови, позволяющий получить информацию о количестве кровяных клеток отдельных видов. Затем для подтверждения диагноза делают пункцию костного мозга. Это исследование является очень важным, поскольку его результаты дают врачам информацию, необходимую для планирования лечения.

 

Пункция костного мозга

Проба костного мозга при таком исследовании берется из кости грудной клетки или из задней части тазовой кости. Полученная проба тщательно исследуется под микроскопом: цель состоит в выявлении дефектных белых кровяных клеток. Когда клетки такого рода обнаружены, а тип их определен, специалист может сказать, с каким видом лейкемии медики имеют дело.

Такое исследование осуществляется в Израиле под местным наркозом. После анестезии в кость через кожу вводится игла, которой берется проба. Иногда назначают и биопсию костного мозга.

Пункция костного мозга не причиняет сильного дискомфорта и болей пациенту. Краткосрочное дискомфортное состояние легко переносится, могут назначаться успокоительные средства. Умеренная боль после биопсии может купироваться обезболивающими препаратами.

 

Филадельфийская хромосома

Как уже отмечалось выше, у некоторых пациентов, которые страдают хронической миелоидной лейкемией, фиксируется генетическая ненормальность – так называемая филадельфийская хромосома. Обнаружить этот дефект можно при помощи цитогенетических исследований.

Механизм появления филадельфийской хромосомы таков: в ходе деления клеток фрагмент 9-й хромосомы, в котором находится ген ABL, соединяется с 22-ой хромосомой (ген BCR). Таким образом возникает новый ген BCR-ABL, влияющий на продуцирование тирозинкиназы, под влиянием которой костный мозг начинает производить ущербные клетки крови. Следует отметить, что филадельфийская хромосома по наследству не передается.

 

Дополнительные исследования

Врачи IL-MED в рамках диагностики хронической миелоидной лейкемии назначают дополнительные исследования, в том числе:
 

  • Рентген грудной клетки;
  • Молекулярное исследование ДНК, осуществляющееся по методу ПЦР.

Диагностика и стадии хронической миелоидной лейкемии

 

Стадии хронической миелоидной лейкемии

В своем развитии заболевание проходит три стадии. Эти стадии устанавливаются в соответствии с количеством бластных клеток в крови и костном мозге, а также согласно степени тяжести симптомов.

 

Хроническая (стабильная) стадия

На данной стадии хроническая миелоидная лейкемия развивается очень медленно, в среднем на протяжении 4-5 лет заболевание отличается стабильностью. Однако на этой стадии заболевание может протекать по-разному у каждого пациента, в целом же большинство пациентов, страдающих хронической миелоидной лейкемией, на данной стадии ведут вполне обычный образ жизни при минимальной симптоматике. Лечение можно проводить в домашних условиях, и в большинстве случаев госпитализация не требуется. Необходимо посещать врача через определенные промежутки времени для наблюдения за течением заболевания, коррекции лечения и проведения исследований крови.

На хронической стадии заболевания в крови и костном мозге содержится лишь 5% бластных клеток.

 

Стадия ускорения

Через некоторое время болезнь может постепенно перейти в стадию ускорения, при которой заболевание развивается быстрее. На данной стадии в крови и костном мозге присутствует от 6 до 30% бластных клеток. Увеличение количества бластных клеток выявляется при проведении анализа крови, и проявляется в виде новых симптомов, как-то  : повышенная усталость (источник которой – анемия), инфекции или кровотечения.

В случае обнаружения подобных признаков, следует немедленно обратиться к врачу. Лечение при стадии ускорения проводится более интенсивно, нежели при хронической, поэтому нахождение в стационаре во время прохождения лечения обязательно.

 

Бластная стадия

Эта стадия наступает через некоторое время после стадии ускорения (как правило, хроническая миелоидная лейкемия входит в бластную стадию через несколько месяцев). На данном этапе большая часть костного мозга сменяется множеством бластных (незрелых) клеток, при этом в крови и костном мозге содержится более 30% таких клеток.

Некоторые пациенты, страдающие хронической миелоидной лейкемией, переходят из хронической стадии в бластную очень быстро, минуя стадию ускорения. В случае, если на бластной стадии проявляются такие симптомы, как усталость, значительное повышение температуры, увеличение селезенки, речь идет о «бластном кризе».

 

Лечение хронической миелоидной лейкемии в IL-MED

Методы лечения хронической миелоидной лейкемии в ИзраилеПосле проведения диагностики врач определяет стратегию лечения патологии, привлекая узких специалистов. Лечащие врачи, сотрудничающие с IL-MED, планируя лечение пациента, страдающего хронической миелоидной лейкемии, всегда учитывают несколько факторов, в том числе – возраст пациента и его общее состояние здоровья.

Лечение хронической миелоидной лейкемии в Израиле подбирается в соответствии со стадией заболевания. При хронической стадии принято начинать лечение с препарата под названием гливек, направленного против выработки белка геном BCR-ABL. На более поздних стадиях – на стадии ускорения и бластной стадии – лечение состоит, как правило, в назначении химиотерапевтических препаратов, применяющихся путем введения их в организм внутривенно.

Иногда применяются иные виды лечения, цель которых – купировать негативные проявления болезни.

В больнице пациент может встретить других людей, страдающих хронической миелоидной лейкемией, но получающих иное лечение. Заболевание всегда проявляется по-разному и диктует разные требования касательно лечения того или иного пациента, к тому же каждый лечащий врач имеет свои подходы (конечно, в узких рамках стандартов доказательной медицины). 

 

Побочные явления, вызванные приемом препарата Гливек

  • Рвота и тошнота;
  • Опухлость лица, особенно в области глаз;
  • Поносы;
  • Боли в ногах, судороги;
  • Сыпь, сопровождающаяся зудом;
  • Головные боли;
  • Усталость.

 

Интерферон альфа

Это вещество, вырабатываемое в организме естественным способом во время вирусной инфекции, например, при гриппе. Интерферон альфа вводится подкожно при помощи особо тонкой иглы. Инъекции могут привести к легкому дискомфорту. Специалисты IL-MED всегда инструктируют пациента либо его родственников, каким образом осуществлять инъекции в домашних условиях.

Иногда лечение препаратом интерферон альфа применяется в сочетании с химиотерапией.

 

Другие способы лечения хронической миелоидной лейкемии

  • Умеренная доза химиотерапевтических препаратов;
  • Повышенная доза химиотерапевтических препаратов в сочетании с поддержкой стволовых клеток;
  • Вживление стволовых клеток от донора;
  • Введение лимфоцитов (белых кровяных клеток) от донора;
  • Сбор стволовых клеток из крови;
  • Сбор стволовых клеток из костного мозга;
  • Повышенная доза химиотерапевтических препаратов;
  • Использование стволовых клеток самого пациента.